Врожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа либо его сосудов) составляют до 30% от всех врожденных болезней у взрослых пациентов и являются самыми распространенными из этой группы болезней. Формируются они внутриутробно на 2-8-й неделе беременности под действием на организм матери неблагополучных факторов (рентгеновское облучение, алкоголь, прием лекарств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса). Имеет значение и преемственная предрасположенность. Существует больше 100 видов ВПС. Побеседуем о наиболее часто встречающихся.
Классификация врожденных пороков
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Один из самых распространенных врожденных пороков развития. Представляет собой сообщение между обоими предсердиями, ввиду чего происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое (в норме такого быть не должно). Подлинный ДМПП прогрессирует при недоразвитии ткани. В период внутриутробного формирования между предсердиями есть отверстие — овальное окно, которое участвует в кровообращении плода, но уже после рождения в течение нескольких месяцев (до 1 года) оно должно зарасти. Если этого не происходит, формируется вторичный недостаток.
До 50% изъянов, локализующихся в области овального окна либо в аневризме межпредсердной перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в 1-й год жизни. ДМПП иной локализации обыкновенно не закрываются и при маленьких размерах (5-6 мм) могут до 40-50 лет оставаться незамеченными, потому что их клинические проявления незначительны.
Пациентам с небольшими ДМПП и типичным размером правого желудочка традиционно не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с огромными ДМПП, сопровождающимися недостаточностью кровообращения. Операция показана при отсутствии склонности к закрытию недостатка и при возрастании степени нагрузки на правый желудочек. Сегодня множество ДМПП легко закрываются с применением чрескожного катетерного способа (не рекомендуется детям раннего возраста!).
Если процедура невыполнима по каким-то причинам, либо не подходит конкретному пациенту, возможно хирургическое закрытие выявленного дефекта заплатой либо его прямое ушивание. Отверстие, диаметр которого составляет менее 5 мм и без явных признаков перегрузки правого желудочка не отражается на продолжительность жизни ребенка (взрослого), следственно операция во многих случаях не требуется. При более выраженных (больших) дефектах с явлениями перегрузки их закрытие предпочтительно в детстве, ввиду того, что на третьей декаде жизни пациента разовьются клинические симптомы пороков.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Характеризуется наличием отверстия в перегородке сердца, через которое обогащенная кислородом кровь из левого желудочка может поступать в правый или наоборот. Бывает изолированным недостатком либо компонентом наиболее тяжелых пороков. До 80% таких отверстий самопроизвольно закрываются в 1-й месяц жизни. Различаются по месту расположения: под аортой, в среднем слое и мышечные.
Клинические проявления изолированного порока ДМЖП во многом зависят от размера дефекта ткани, а также степени тяжести легочной гипертензии (возрастания давления в артерии легких). При недостатках меньше чем 25% от диаметра отверстия аорты отсутствует перегрузка левого желудочка, дефекты более 25%, но менее 75% систематизируются как средние, характеризующиеся незначительной или умеренной перегрузкой сердца и гипертензией средней тяжести или без таковой. Симптомы, как правило ослабевают после медикаментозного лечения либо по прошествии определенного времени, потому что размер дефекта ДМЖП уменьшается самостоятельно или на фоне увеличения размера тела.
Если недостаток более чем 75% диаметра кольца аорты, имеет место перегрузка левого желудочка сердца и легочная гипертензия. Хирургическая операция при изолированном ДМЖП представляет собой локальное ушивание (при небольших дефектах), возможно закрытие «заплатой» (наиболее крупных дефектов). Пациенты, страдающие малыми видами ДМЖП без сопутствующих пороков развития, не нуждаются в ограничении физической активности. Впрочем, следует отказаться от непомерных нагрузок, путешествий в высокогорные районы, обезвоживания. Долгие авиаперелеты следует проходить с особой осторожностью.
Открытый артериальный проток (ОАП)
Такой порок сердца образует соустье между аортой и стволом легких, которое образуется в процессе внутриутробного оформления плода. Достаточно скоро после рождения (от нескольких часов до дней) проток закрывается. Если же он продолжает работать, это является врожденным пороком сердца, который проявляется непрерывным сбросом артериальной крови из большого — в малый круг кровообращения, в итоге которого перемешивается артериальная и венозная кровь в легких и прогрессирует перегрузка в малом круге кровообращения, что приводит к тяжелым патологическим изменениям в кровеносных сосудах легких и возникновению легочной гипертензии.
Врожденный дефект сердца может быть изолированным или сочетаться с другими формами пороков сердца (обычно с ДМЖП либо ДМПП). У большинства новорожденных с таким пороком сердца типичные симптомы могут отсутствовать. Среди старших неоперированных пациентов на уровне сердца выслушивается систолический шум, отслеживаются одышка и стремительная утомляемость. Больные с этим пороком, как правило, относятся к группе повышенной опасности по возможному появлению эндокардита, обструктивной, ярко выраженной легочно-сосудистой болезни и скоропостижной гибели!
Сегодня фактически всякий ОАП допустимо закрыть эндоваскулярно (операция под контролем рентгеноскопии). Противопоказаниями являются ранний детский возраст и маленькая масса тела. В этих случаях рекомендованы хирургическая перевязка либо наложение клипсы на проток. Закрытие ОАП показано многим взрослым сразу при обнаружении дефекта. Исключение — небольшие бессимптомные дефекты сердца без шума.
Коарктация аорты
Сужение либо полная закупорка просвета аорты на определенном участке, в результате которого сильно нарастает давление в ней и ее ветвях выше места сужения и понижается ниже него. То есть прогрессирует синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела. Это ведет к перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда с дальнейшей его дистрофией и присоединением со временем коронарной недостаточности.
Лечение только хирургическое! Безукоризненной операцией, исключительно у детей, является резекция (иссечение) суженного участка аорты. Но если она невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых изменениях стенки сосуда, проводится протезирование аорты и пластика места сужения заплатой.
Стеноз легочной артерии
Сужение артерии, при котором давление в правом желудочке возрастает, потому что его мышце нужно большее усилие, дабы протолкнуть кровь. Из-за этого нарушается каждый цикл работы сердца. Дети, у которых степень стеноза незначительная, могут прекрасно развиваться и отменно ощущать себя всю оставшуюся жизнь. У пациента с выраженной степенью стеноза в первые же дни вскоре после рождения возникает цианоз (голубой окрас кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и стремительно прогрессирует недостаточность сердечно-сосудистой системы, не поддающаяся лечению.
Без операции половина таких детей гибнет на первом году жизни. Больные старшего возраста обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке либо даже в покое. Множество бессимптомных пациентов не нуждаются в терапии. При наличии клинических проявлений назначается медикаментозное лечение.
Тетрада Фалло
Особенно часто регистрирующийся порок сердца так называемого синего типа. Состоит из четырех компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта в области межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка.
Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной наибольшая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые, и в артериальной крови, которая разносится по организму, оказывается много не обогащенной кислородом венозной, имеющей наиболее темную окраску, чем и объясняется синюшность кожи. Если степень сужения незначительная, примесь венозной крови маленькая, цианоза может не быть. Некоторое время такой порок сердца может компенсироваться за счет гипертрофии мышцы сердца и увеличения числа эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенному риску образования тромбов.
Сразу после рождения ребенка признаки порока неприметны, поскольку в утробе он не мешает работе сердца. Через несколько дней (возможно недель) у младенца могут возникнуть синюшность кожи при кормлении и при плаче, одышка. Изредка цианоз проявляется только в то время, когда ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек, ногти которых приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Пациенты сразу после нескольких незначительных движений требуют отдыха. Только 5% таких больных доживают до 40 лет без хирургического лечения. Тетрада Фалло — безусловное показание к операции!
Транспозиция магистральных сосудов
Один из самых тяжелых и распространенных (12-20% от всех встречающихся врожденных пороков сердца), которые сопровождаются цианозом тканей. Транспозицией именуется неправильное расположение основных сосудов, отходящих от сердца: аорта отходит не от левых, а от правых отделов, а легочная артерия — напротив. При полной транспозиции большой, а также малый круги кровообращения не сообщаются друг с другом, и в большом круге циркулирует не обогащенная кислородом венозная кровь.
Такое состояние несовместимо с жизнью, она зависит от наличия отверстия между предсердиями либо желудочками, через которое часть венозной крови может утекать в левые отделы и после этого в легкие — оба круга связаны между собой только этим шунтом. Дети с таким пороком рождаются значительно синюшными, они стремительно впадают в критическое коматозное состояние и, если им не оказать своевременную помощь, умирают в первые дни жизни.
Лечение оперативное: артериальное переключение — перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком, а легочной артерии с правым. Наилучшее время для такой коррекции — 1-й месяц жизни. В совокупности итоги лечения приносят положительный результат. Сегодня сотни таких пациентов, подвергающихся хирургическому вмешательству, ведут активный образ жизни, а продолжительность жизни детишек, прооперированных одними из первых, обычно насчитывает 20 и больше лет.
