Системная склеродермия: клинические рекомендации 2017

Некоторые читатели блога интересуются  таким заболеванием как системная склеродермия, которое сопровождается появлением на теле фиолетовых пятен с блестящим отливом. Они возникают ни с того, ни с сего. Что это – обыкновенные синяки или сигнал тревоги?

Что такое системная склеродермия. Причины возникновения болезни

Системная склеродермия — сложное аутоиммунное заболева­ние соединительной ткани, которое почти всегда пора­жает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Откуда оно берется, никто не зна­ет, но есть наблюдения, что чаще всего появляется у тех людей, кто имеет вред­ную для здоровья профес­сию, работая, к примеру, на химическом заводе или в каменноугольной шахте.

В большинстве случаев нача­ло системной склеродермии приходится на 30-50 лет, причем женщи­ны болеют раз в пять чаще, чем мужчины.

Существует достаточно сложная классификация недуга, но если подходить упрощенно, выделяют две основные его разновид­ности: локализованную склеродермию, когда по­ражается только кожа, и системную склеродермию с поражением сосудов, суставов, прак­тически всех внутренних органов — сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек…

Локализованная склеродермия – клинические признаки, симптомы

Высыпания могут иметь форму не только пя­тен, но и лент, рубцов фио­летового или блестящего, с фиолетовым контуром цве­та. Вначале они плотные на ощупь (не зря в переводе с греческого слово «склеро­дермия» переводится как «твердая кожа»), однако со временем кожа становится менее жесткой, да и цвет тускнеет — на месте вы­сыпаний можно заметить лишь остаточную пигмен­тацию (потемнение кожи).

В большинстве случаев другие неприятные ощуще­ния отсутствуют. Однако, если поражена кожа над су­ставом, в этой области мо­жет возникнуть ощущение стянутосги, то есть огрубевшая кожа, как корсет, будет мешать нормальной подвижности сустава. Дифференциальный диагноз системной склеродермии проводится с болезнью Бехчета.

Симптомы системной склеродермии, фото

При системном склерозе (другое назва­ние системной склердермии) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что ис­тончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, ту­гоподвижными, заострен­ными. Такой процесс назы­вается «склеродактилия».

Со временем клиника болезни прогрессирует: кожные поражения распростра­няются все выше и выше, затрагивая область пред­плечий, голеней, а иногда плеч, бедра.

Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренны­ми, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении системной скле­родермии на коже лица, области декольте могут по­являться многочисленные сосудистые звездочки.

Другим очень распро­страненным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при стрессе пальцы рез­ко белеют, синеют, а за­тем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопро­вождается болью.

Если же на кончиках пальцев появились язвы, это сви­детельствует о тяжелом проявлении недуга.

К сожалению, только этим системная склеродермия не ограни­чивается и, как я уже ска­зал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудоч­но-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается гло­тание, появляются изжога, метеоризм, боли в животе, мучают запоры.

Пораже­ние легких сопровождает­ся сильной одышкой, из­нуряющим кашлем; когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление…

Системная склеродермия у детей

Занимает второе место среди всех диффузных заболеваний кожи и соединительной ткани у детей. При поражении соединительной ткани преобладают фиброз и патология кровеносных сосудов — своеобразный облитерирующий эндартериит. Чаще болеют склеродермией девочки, чем мальчики.

Патогенез ссистемной склеродермии у детей

• Поражение кровеносных сосудов
• Патология эндотелия
• Спазм сосудов
• Нарушение чувствительности ЦНС
• Ухудшение иммунитета
• Нарушается функция фибробластов

Диагностика локализованной и системной склеродермии

При локализован­ной склеродермии диа­гноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагно­стики, как правило, не тре­буется. В исключительных случаях врач может по­рекомендовать провести биопсию, то есть взять ку­сочек кожи для изучения тканей под микроскопом.

Диагностика системной склеродермии основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с пораже­нием кожи и феноменом Рейно; анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специ­фические антитела и по­вышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на иссле­довании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.

Для того, чтобы опреде­лить состояние внутрен­них органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, прой­ти гастроскопию, колоноскопию.

Клинические рекомендации 2016-2017

Исходя из агрессивности течения системной склеродермии, терапия назначается строго инди­видуально. Лечение кожных про­блем при локализованной склеродермии прово­дится при помощи гелей, мазей, содержащих про­тивовоспалительные ком­поненты.

Это могут быть гормональные средства — гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком — циклоспорин. Ис­пользовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тон­ким слоем на чистую кожу, но исключительно на ран­них стадиях заболевания.

Если же речь идет о ле­чении системного скле­роза, здесь важно учи­тывать, какие проблемы выходят на первый план. Например, при тяжелом поражении кожи назнача­ют цитостатики — мето­трексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид. При феномене Рейно — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан, расширяющих и снимающих спазмы ар­териальных сосудов.

В случае поражение легких:

• циклофосфамид или микофенолата мофе­тил.

При повреждении же­лудочно-кишечного тракта:

• церукал, мотилиум, ганатон.

Если болят мышцы и суставы — нестероидные противовоспалительные препараты:

• напроксен, целекоксиб, ибупрофен.

Дозы не указываю, в каж­дом случае они будут ин­дивидуальны.

К сожалению, какого-то одного волшебного ле­карства, снимающего все проблемы у больного с си­стемной склеродермией, до сих пор не существует. При этом важно знать, что в данном случае, как ис­ключение из правил, прак­тически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред.

Что касается D-пеницилламина, кото­рый раньше назначался очень часто, сейчас он пол­ностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.

Существует мнение, что больным склеродермией запре­щены любые прививки

Это миф. На­оборот, всем больным, которым мы назначаем ак­тивное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекоменду­ем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.

Дополнительные клинические рекомендации больным склеродермией

Начну с того, что, как говорится, под запре­том. Больным системной склеродер­мией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждать­ся — купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.

Нельзя нервничать, нагру­жать организм чрезмер­ной физической работой, использовать иммуно­модуляторы — препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин…

Какая должна быть диета

В питании каких-то осо­бенных ограничений нет. Питаться надо так, как по­зволяет состояние здо­ровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей-неволей придется отка­заться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику — острых, жир­ных, жареных блюд, моло­ка, сдобы, сладостей…

Зато полезны неспешные прогулки на свежем возду­хе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ван­ны, физзарядка с комплек­сом упражнений для разра­ботки суставов в связи с их тугоподвижностью…

К сожалению, систенмную склеродермию нельзя победить оконча­тельно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патоло­гический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.

Как лечить склеродермию в домашних условиях? Народные рецепты

Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, одуван­чик лекарственный, лист и почки березы.

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, крапива двудомная; из противовоспалитель­ных средств — цветки ка­лендулы лекарственной, корень барбари­са, лист малины, ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенерато­ров — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, трава череды, шалфея лекарственного, ряски, цветки ка­лендулы, бузины черной, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) — на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут подорожник большой, ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, девясила, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки; листу березы, малины, смородины; почкам топо­ля. Методика приготовле­ния — та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Системная склеродермия — прогноз

На сегодняшний день ни один доктор не может абсолютно точно определить продолжительность жизни больного, которому выставлен диагноз системная склеродермия. Поскольку недуг изучен недостаточно, каждый случай заболевания характеризуется уникальной особенностью течения.

Согласно медицинской статистике продолжительность жизни пациентов составляет около пяти лет с момента заболевания. Прогноз во многом зависит от тяжести формы склердермии. Тяжелый прогноз отмечается при поражении почек.

История болезни одного пациента приведена полностью на этом сайте.

Друзья, теперь вы знаете, что это такое системная склеродермия. Как видите, лечение хлопотное, но игра, как го­ворится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.

Предлагаем вашему вниманию видео ролик о склеродермии с доктором Мясниковым

Авторы: Илья Смитиенко, кандидат медицинских наук и Александр Печеневский, врач-фитотерапевт