А вы знаете, что такое болезнь Бехчета? Сегодня, уважаемые читатели блога «Медицина и здоровье», мы поговорим об этом рецидивирующем заболевании, которое требует терпеливого длительного лечения.
Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:
«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.
Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»
Вероятнее всего, у нашего читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе системных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.
Причины развития болезни Бехчета
На вопрос: «От чего появляется болезнь?» до сих пор нет точного ответа. Обсуждается и наследственная обусловленность, и аутоиммунный механизм развития, когда иммунитет из надежного защитника превращается в лютого врага, атакуя ткани и органы собственного организма.
При этом большинство больных являются носителями специфического, коварного гена — HLA В51… Если же говорить о причинах, способствующих развитию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзиллиты, злоупотребление алкоголем, бесконтрольный прием лекарственных средств…
Симптомы болезни Бехчета
Главный объект болезни Бехчета — слизистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выводит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему организму.
Болезненные язвы во рту встречаются у большинства пациентов. Они располагаются на слизистой щек, языке, нёбе, губах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.
Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в области гениталий: у мужчин чаще поражается мошонка, у женщин — половые губы и промежность. Хочется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфекций, как ошибочно предполагают многие.
При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью недуга, как и в случае с нашим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.
Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (ретинальный васкулит). Недуг грозит целым рядом осложнений, таких как катаракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происходит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.
При данном заболевании могут встречаться и другие самые разнообразные симптомы, например, кожные высыпания — от мелких зудящих гнойничков до болезненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, такие узлы превращаются в большие долго не заживающие гнойные раны.
Приблизительно у половины пациентов отмечается воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучезапястных и локтевых. Разноплановое поражение кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотечение.
Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глубоких вен. Однако наиболее тяжелый вариант течения болезни — поражение центральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судороги, слабоумие.
Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.
Симптомы болезни Бехчета у мужчин
Болезнь Бехчета
Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.
Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).
Клиника заболевания Бехчета у женщин
Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.
Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.
У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.
«Тромбы чаще повреждают аорту, сосуды конечностей, сердца, почек, портальную вену»
Симптомы болезни Бехчета у детей
- Начало болезни может быть острым либо постепенным.
- Лихорадка
- Стоматит
- Двухсторонний уевит
- Узловатая эритема
- Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
- Моноартрит, олигоартрит, синовит
- Язвенный колит по типу болезни Крона
- Менингоэнцефалит
Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.
Диагностика болезни Бехчета
Как правило, наличия любых двух из трех ключевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области половых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то сомнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.
Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и через 24-48 часов смотрят на это место. Если в области введения иглы сформировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.
Лечение болезни Бехчета
Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в воспалительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета носит рецидивирующий характер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.
В некоторых случаях они встречаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспалительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).
Продолжительность лечения определяет лечащий врач. Если же недуг приобретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и возникающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.
Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.
В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.
Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.
Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.
В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке. Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице.
Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.
Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук
Илья Смитиенко, врач-ревматолог, доцент, кандидат медицинских наук
